… Ou perte de vision progressive
(plus connue sous le nom d’atrophie rétinienne progressive ou PRA)

Buts du test RCD4

  • Description: Dysplasie des bâtonnets et cônes de type 4
  • Symptômes: Perte de vision progressive (nocturne puis diurne) allant jusqu’à la cécité totale
  • Age d’apparition: En moyenne 10 ans, cas observés de 5 à 12 ans
  • Fréquence: Non déterminée
  • Gène impliqué: C2orf71
  • Mutation testée: c.3149_3150insC
  • Transmission: Autosomal Recessive

RCD4 Késako ?

L’équipe de recherche de l’Animal Health Trust (AHT) au Royaume-Uni a identifié une mutation du gène C2orf71 causant une PRA chez le  Gordon et des Irish Setters du Royaume-Uni et des États-Unis.
Par la suite, cette mutation a également été observée dans d’autres races affectées par la PRA. 

  • Berger Australien,
  • Berger Polonais de Plaine

Aussi doit on  faire attention aux reproducteurs utilisés. Différents cas se présentent: 

  • Sain: le chien ne possède pas de copie défectueuse du gène majoritairement responsable de l’Atrophie Progressive de la Rétine de type rcd4. Il n’est donc pas malade et ne transmettra pas cette maladie a sa descendance.
  • Sain hétérozygote : le chien possède une copie normale et une copie défectueuse du gène majoritairement responsable de l’Atrophie Progressive de la Rétine de type rcd4. Il ne va pas développer cette maladie (mutation récessive autosomale) mais transmettra ce gène défectueux a une partie de sa descendance.
  • Atteint homozygote : le chien possède deux copies défectueuses du gène majoritairement responsable de l’Atrophie Progressive de la Rétine de type rcd4. Il développera l’Atrophie Progressive de la Rétine de type rcd4 et transmettra ce gène défectueux a toute sa descendance.

un peu de génétique

Voici la statistique de croisement de deux sujets potentiellement sains, porteurs ou atteints :
 

Chien 1/Chien 2

sain

porteur

Atteint

SAIN

100% sains

50% sains

50% porteurs

100% porteurs

PORTEUR

50% sains

50% porteurs

25% sains

50% porteurs

25% atteints

50% porteurs

50% atteints

ATTEINT

100% porteurs

50% porteurs

50% atteints

100% atteints

Ne nous affolons pas !

En effet il n’y a pas lieu de crier au loup et ce pour plusieurs raisons chez nos bergers polonais

  • Le Berger de Podhale ne semble pas outre mesure affecté par cette mutation au point que les labos de renom aient décidé de produire un test pour cette race…
  • Le Nizinny est une race concernée mais les cas avérés sont rares et tardifs
  • Un chien aveugle à 12 ans (env 80 ans chez l’humain) n’est pas pour autant gêné dans sa vie quotidienne sinon pendant une période transitoire au delà de laquelle il compense son infirmité par son odorat…

Toutefois

il y a lieu de tenir compte de cette affection dans la sélection des reproducteurs sans pour autant se priver de croisements intéressants au seul motif du RCD4.
Bien d’autres affections peuvent effectivement atteindre la race avant le grand âge. 

Aussi vu l’assiette d’élevage relativement réduite pour une race confidentielle, l’élimination de la mutation génétique est tout à fait possible vu son caractère récessif mais doit se faire sur plusieurs génération en tenant compte du contexte et des autres affections plus prioritaires…

La sélection devrait donc s’opérer de manière raisonnée et se focaliser sur les chiens destinés à la reproduction.

D’expérience sur le nombre de chiens produits, nous n’avons pas à déplorer statistiquement de chiens atteints de PRA. 
Il y en a certainement eu chez nos clients mais pas au point d’en avoir eu des remontées nécessitant une action urgente de sélection !

© Copyright 2014 Hillenweck Pierre

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